系统性血管炎是一组多脏器受累的自身免疫性疾病,其病理特点是血管壁发生炎症病变,甚至纤维素样坏死。由于肾脏的血管极为丰富,因此在系统性血管炎中经常受累。肾脏血管炎的临床和病理表现决定于受累血管的类型和大小。肾动脉受累造成的管腔狭窄可引起肾血管性高血压;中小动脉的管腔关闭可引起肾脏的局灶性梗死;而肾小球毛细血管袢的炎症则引起肾小球肾炎。此外,在临床上还可见到,一些不同的血管炎性疾病倾向于影响肾脏血管网的不同部分,故可产生不同类型的肾脏病。例如,系统性血管炎就是引起快速进展性肾功能衰竭的原因之一。　　近年,美国医学界将系统性血管炎进行了分类,按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。

　　系统性血管炎主要包括高安动脉炎和巨细胞性动脉炎,主要侵犯主动脉及其主要分支。发生于腹主动脉的大血管炎病变影响到肾动脉入口或肾动脉本身时,会引起肾脏病变。肾脏受累时,多表现为肾血管性高血压,只有少数患者会表现为快速进展性肾功能衰竭。高安动脉炎常见于亚洲人和非洲人,特别是其中的年轻女性好发。高安动脉炎患者在病理上,约60%的人存在肾脏受累的证据,但多不影响肾功能。巨细胞性动脉炎一般发生于50岁以上者,且多伴有风湿性多肌痛。尽管在尸解中,经常可发现巨细胞性动脉炎患者的肾动脉受累,但临床上极少有肾功能损伤。　　系统性血管炎主要是指结节性多动脉炎和川崎病。该类系统性血管炎既可引起全身的非特异性症状,也可因动脉炎引起相应供血脏器的症状和体征。结节性多动脉炎常见于成人。当中血管炎侵犯肾动脉及其主要的分支时,可以引起局灶肾梗死和肾皮质坏死。此时,临床上可以见到患者出现腹痛和高血压,部分患者表现为少尿,而急性肾皮质坏死的患者可出现突然无尿,肾功能可以迅速恶化至尿毒症水平。中血管炎患者进行血管造影时,可显示动脉血管瘤,实际为假性血管瘤。部分系统性血管炎患者可有乙肝病毒感染的证据。中血管炎患者一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。但典型的结节性多动脉炎患者,如果抗中性粒细胞胞浆抗体为强阳性,则应考虑到是小血管炎并发中等动脉受累的可能。

　　川崎病常见于5岁以下的儿童。虽然,病理上25%的患者可有肾脏主要动脉受累的证据,但临床上很少有肾脏受累的证据。