1982年Gass等找不到全身及眼底局部原因而发生黄斑拱环毛细血管瘤状扩张、水肿、渗出的一组病例，名之为特发性中心凹旁毛细血管扩张（idiopathic parafoveal talangiectasis）。大多见于中老年人，患者性别无明显差异。
本病病因及发病机制均属不明。临床上分成发育性和获得性两个类型。发育性者多单眼罹患；获得性者，发病年龄可以更大（50~60岁），大多累及双眼。
[临床表现]
视功能损害并不显著，中心视力轻度下降，或仅有朦胧感。Amsler方格检查可为阳性。中央视野有时能检查出旁中心比较性暗点。
检验镜下：发育性者病灶多数位于黄斑颞侧的水平缝上下1~2PD范围内，亦可见于黄斑中心凹周围拱环的任何部位。病变处限局性水肿及蔟聚并环绕于水肿区的黄白色硬性渗出斑，除渗出斑外还有扩张的毛细血管、微动脉和微静脉以及微血管瘤，偶见小血管。获得性者病灶位置和发育性大致相同，但病灶面积较小，一般不足1PD水肿轻微，无硬性渗出斑。
FFA早期，病灶期毛细血管充盈延迟，毛细血管扩张，邻近处微动脉与微静脉亦有梭形扩张，有毛细血管无灌注区，无灌注区周围见到大小不一的微血管瘤。黄斑拱环全部或部分破坏，表现为环缘参差不整，拱环外毛细血管网眼间隙变大，静脉期起病灶区出现荧光渗漏并逐渐增强，直至造影晚期仍有强荧光持续存在。
[诊断与鉴别诊断]
根据各项临床表现（包括FFA）并排除了引起类似眼底改变的有关全身病（如糖尿病、颈动脉阻塞等）和其他眼底病（如视网膜中央静脉分支阻塞、视网膜发育异常等）后，即可作出诊断。之外，尚需与下列数种眼底病变鉴别：
1、局限性Coats病早期 本病与Coats病的发病基础同属视网膜毛细血管扩张。当病灶局限于黄斑或仅在拱环边缘一部分时，虽有上述本病的检验镜、FFA所见，如患者是青年人，应考虑为局限性Coats病早期，并予以长期随访观察，不能贸然作出本病诊断。
2、 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（中浆病） 中浆病患者的发病年龄、多为单眼、眼底受害部位、中心视力障碍不严重、视物变形等，与本病发育性者近似。但本病检验镜、裂隙灯显微镜检查所见有微血管瘤、环形蔟聚的黄白色硬性渗出斑、微动脉和微静脉梭样扩张，FFA见到无灌注区，异于中浆病，可资鉴别。
[治疗]
由于本病病因和发病机制不明，如黄斑水肿持续，势必影响中心视力。病灶位于黄斑拱环之外者，可考虑激光光凝。但必须十分谨慎。 |
