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遗传性视神经萎缩的表现

发布日期:2021-06-26 09:31:37 浏览次数:

        1、显性遗传性视神经萎缩较为少见,是一种视神经的生活力缺失。外眼及眼前节正常。眼底表现为视盘颞侧轻微苍白,少数视力障碍严重者,可伴有眼球震颤。视野检查可查见中心、旁中心或哑铃型暗点。白色周围视野正常,但因病人有蓝色盲,因此蓝色周围视野反较红色视野为小。


        2、隐性遗传性视神经萎缩更为罕见,多在出生后或3~4岁以前发病,因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明,并有眼球震颤。如果能查视野,可见视野缩小及旁中心暗点。眼底表现视神经全部萎缩、凹陷和视网膜血管变细。因此,有时易与毯层视网膜变性相混淆,但ERG可作鉴别:本病ERG正常,而毯层视网膜变性者ERG熄灭。
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