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 首 页>>疾病大全>>老年性黄斑变性
老年性黄斑变性
作者:眼底病小编 日期:2009-06-02 10:55:41 浏览:
此病亦称年龄相关性黄斑部变性或衰老年性黄斑部变性。大多始发于50岁上下,年龄越大发病率越高。发病与性别、种族无明显关系,双眼同时或先后受害。因临床表现不同而分成萎缩性与渗出性两型,前者比较多见,后者则仅为前者的1/15-1/10。
 一、病因及发病机理:
       原因尚未确定,可能与遗传、慢性光损害、营养不良、中毒、免疫性疾病、心血管系统及呼吸系统等全身性疾病有关;也可能是多种因素综合作用的结果。
  本病为黄斑部结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降,结果使盘膜残余物刍留于细胞基底部原浆中,并向细胞外排除沉积于bruch氏膜,形成玻璃膜疣。由于黄斑部结构与功能上的特殊性,此种改变更为明显。
  玻璃膜疣分为硬性、软性、融合性、钙化性四种。玻璃膜疣也见于正常视力的老年人,但由此继发的种种病理改变后,,则导致黄斑变性发生。
  二、临床表现:
         本病分为萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为没有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。
  (一)萎缩性老年性黄斑部变性:萎缩性亦程干性或非渗出性。两眼常同期发病且同步发展,与老年性遗传性黄斑变性的临床经过及表现十分相似。是否系同一个病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不宜确定。
本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床上分成两期。
          1、 早期(萎缩前期)中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5-10度中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180度线静态视野检查0度两侧各5-10度处视敏度下降,AMSLER氏方格表检查常为阳性。偶有大视或小视。
  检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一,有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,有点片状色素脱失斑及色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中央窝为中心,逐渐向四周扩散,外周边缘无明确界限。部分病历整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起其周围有暗红色光晕,提示色素上皮层存在浅脱离。
  此期荧光造影所见:脉络膜期或动脉前期,玻璃膜疣及色素上皮脱色斑相应处,出现一个个荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大,之后,大多与背影荧光以致,迅速减弱,并逐渐消失,少数病例,当背后荧光消退后仍可见到荧光斑点,为玻璃膜疣着色。在整个造影过成中,荧光斑的形态、大小不变。在检眼镜下见到的色素沉着相应处荧光被遮蔽。
  有色素上皮曾层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,晚期逐渐消退,荧光斑不扩大,说明色素上皮层下无新生血管,或虽有但较纤细,不足已显影(隐蔽性新生血管)。
  2、晚期(萎缩期):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点,检验镜下有密集融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变的清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光。 
荧光造影早期萎缩区即显强荧,并随背影荧光减弱消失而同步消退。整个造影过程中荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。在有的病例,萎缩区内强荧光斑及弱荧光斑同时出现,说明除色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。 萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但两眼底的病变程度基本对称。
       (二)渗出性老年黄斑部变性:渗出性亦成湿性,即老年性盘状黄斑部变性。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,,从而引起一系列渗出、出血、斑痕改变。临床上分为三期。
         早期(盘状变性前期):中心视力明显下降,其程度因中央窝损害轻重而异。Amsler 氏方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。
      检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣以软性为主并相互融合。同时还可见到色素斑处早期呈现荧光,其增强、减弱、消失与背影荧光同步。有些病例,再背影荧光消退后仍留有强荧光斑,说明有两种情况;一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。两着的鉴别:前者在整个造影过程中荧光斑不扩大;后者反之。
       中期(突变期):此期主要特征为黄斑部视网膜下新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液性或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除上述早期改变外,加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆形病灶,并微微隆起,整个病变区呈灰暗的班驳状。有的病例还杂有暗红色的出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查,可见色素上皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出或出血。病变进一步发展,则在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为淡淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶的边缘,呈不规则环状或眉月状。出血严重时,可导致色素上皮层下或神经上皮层下暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及视网膜神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体,形成玻璃体积血。
        荧光造影早期,病灶区见班驳状荧光,并迅即出现花边形或车轮状荧光,提示有活跃的新生血管存在。之后,荧光不断扩散增强,大约至静脉期或稍后,整个脱离腔内充满荧光,轮廓比较清楚者为色素上皮层脱离;反之则为神经上皮层脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消退后仍持续存在(染料储留dye pooling),脱离腔内的荧光一般是均匀一致的,但当伴有色素增生或出血时,则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂而形成前述检影镜下所见的血肿者,出现大片境界清楚荧光区。 

       晚期(修复期);渗出和出血逐渐吸收并为瘢痕组织。此时视力进一步损害,眼底检查见有略微隆起的团块状或形态不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色),斑块位于视网膜血管下方,在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。
       在多数病例,当出血及渗出被斑痕所替代之后,病变并不结束,而在斑痕边缘处出现的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、斑痕的过程。如此反复,使斑痕进一步扩大。因此,对这一类病人的长期追踪观察是十分必要的。
       该期荧光造影所见:浅色的斑痕呈假荧光;色素增生处荧光被掩盖;如斑痕边缘或斑痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。
        渗出性老年黄斑变性两眼先后发病,相隔时间一般不超过5年。
       三、诊断与鉴别诊断
         当上述各种临床表现已趋明显时,诊断并不困难。但在本病早期,特别是萎缩型早期,应与出现于视功能正常的老年人眼底的玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外,前者玻璃膜疣大小不一、相当密集,境界比较模糊 ,玻璃膜疣之间杂有色素斑及脱色斑等色素紊乱;后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,无色素紊乱。
        渗出性者在色素上皮层下发生血肿时,应与脉络膜恶性黑色素瘤相鉴别。最可靠的方法是荧光造影,血肿因背影荧光被遮蔽而呈大片无荧光区;黑色素瘤因瘤体内新生血管渗漏而出现多湖状强荧光斑。渗出性老年黄斑变性单眼进入突变期,黄斑部有渗出及出血;特别是发病年龄较轻者,还要与中心性渗出性脉络膜视网膜炎鉴别;后者另眼无玻璃膜疣,病眼后部玻璃体中可见到炎症细胞性浑浊,前者则相反,此外全身病原学检查亦可供参考。


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